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内祝い5万人に1人の難病と闘う家族｡｢来年まで生きられるかわからない･･･｣娘が､今を生きる姿を残したい【体験談・医師監修】
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現在、和歌山県新宮市に暮らす加藤さんファミリー。ママの亜里沙さん（パート勤務・38歳）、パパの栄作さん（会社員・38歳）、希乃羽（ののは）ちゃん（12歳）、希帆乃（きほの）ちゃん（９歳）の４人家族です。二女の希帆乃ちゃんは５万人に１人といわれる染色体異常の難病、4pー（マイナス）症候群をもって生まれました。
今も病気と闘いながら懸命に生きる希帆乃ちゃん。闘病の様子をママの亜里沙さんに聞きました。全３回のインタビューの２回目です。
希帆乃が生まれてきてくれて家族の絆が深まった
2014年４月に染色体異常の病気である4pー（マイナス）症候群をもって生まれた希帆乃ちゃん。低体重で生まれ、口唇口蓋裂や低形成腎、心房中隔欠損症があり、生まれてすぐに国立成育医療研究センター（以下、成育医療研究センター）のNICUに入院して、さまざまな治療を受けました。尿管逆流症もあったので、生後３カ月で膀胱皮膚ろうを作る手術を受け、退院しました。
「希帆乃は免疫力が弱く感染症にかかると体のさまざまなバランスが崩れてしまうので、家族と自宅で過ごすときにも注意が必要でした。しかし希帆乃が生後９カ月のころ、姉の希乃羽が水ぼうそうにかかってしましまいました。水ぼうそうは感染力が高い病気です。希帆乃も感染の可能性が高く、状態が悪化するだろう、ということで入院となりました。
水ぼうそうはしばらくして治りましたが、このころから、ミルクを大量に吐き戻してしまうことが増え、脱水症状からも体調を崩しやすい状態になっていました。
生後10カ月ごろからは、１カ月のうち半分以上入院することが多くなり、家と病院を行ったり来たり、入退院を繰り返す生活になっていきました。徐々に口から栄養をとることが難しくなり、鼻から胃に栄養を流し込む胃管チューブをつけることになりました。さらに12月にはけいれん発作も起こしてしまい、再びの入院となりました」（亜里沙さん）
そんな中で迎えた希帆乃ちゃん１歳の誕生日は、ちょうど入院をしていた時期でした。
「長女は病室に入れなかったので、私たち両親のみでしたが、看護師さんたちが用意してくれたフエルトのケーキと、私たちが持っていったプレゼントでお祝いをしました。生まれるときには『産声を聞けないかもしれない』と言われていた希帆乃が１歳を迎えられたことが本当に、本当にうれしかったです。
生後10カ月をすぎてからは、自宅で夜間にも医療ケアをする必要があったために眠れなかったり、希帆乃の医療ケアの時間に合わせて行動しなければいけなくなったり、体調が変化しやすく入退院を繰り返したりと、家族の生活が一変し、すべて希帆乃中心の生活になりました。
でも、希帆乃が生まれてきてくれたから家族の絆（きずな）が深まったし、希帆乃がいるから経験できたことがたくさんあります。わが家に生まれてきてくれてありがとう、と心から思いました」（亜里沙さん）
希帆乃ちゃんは１歳を迎えたあとに口唇口蓋裂の手術、２歳になる前ごろに心房中隔欠損症の穴をふさぐ手術などを受けました。
写真を通して改めて気づいた家族の愛情
体調が不安定になるたびに入退院を繰り返しながらも希帆乃ちゃんが３歳を迎えるころ、亜里沙さんは希帆乃ちゃんの七五三の記念写真を撮ってあげたい、と考え始めます。
「希帆乃には、お宮参りもしてあげられなかったし、七五三のお参りも難しいだろうな、とも思いました。でも何かしてあげたい、といろいろ考えて七五三の写真を撮ってあげたいな、と･･･。ネットで調べて、当時住んでいた横浜の自宅から近い『クッポグラフィー』という写真館を見つけました。体調を崩しやすい希帆乃は、撮影の予約も急にキャンセルせざるをえない可能性もあります。3歳になるけれどおすわりもできません。悩みながらも『染色体異常をもって生まれてきておすわりすることができなくて、体も小さいですが、七五三撮影できますか？』と勇気を出して問い合わせをしてみたんです。そうしたら撮影を快諾してくれて、とってもうれしかったです」（亜里沙さん）
七五三の撮影は写真館のスタジオで、予定通りに行うことができました。生まれて初めて着物を着た希帆乃ちゃんとの家族写真を見て、亜里沙さんは家族の姿を写真に残すことの大切さを実感した、と言います。
「写真館のカメラマンさんは、かわいい着物を着た希帆乃を、長女と私と夫の家族みんなで囲んでいる様子を撮ってくれました。それまでは子どもたちの写真をスマホで撮ったことはあっても、自分たち家族のことを客観的に見る機会はなかったので新鮮でした。写真の中の私たち家族は、すごく幸せそうな顔で希帆乃に接していたんです。夫や長女や私の表情が本当にやわらかくて、きっと希帆乃に私たちの愛情は伝わっている、と思えたし、希帆乃が私たちと一緒に生きてくれていることに改めて感謝しました。
私たちは医療的ケア児とその家族として、チャレンジしてみたくてもあきらめないといけない場面をそれまで何度も経験してきました。でも勇気を出して『やりたい』と伝えてみたら、協力してくれる人がこんなにいるとわかり、とってもあたたかい気持ちになりました」（亜里沙さん）
４歳になり、さらに胃ろうの手術を受けることに
３歳を過ぎたころから、希帆乃ちゃんの健康状態が不安定になることが多くなり、１年ほどの長期入院をすることになりました。状態が悪化した原因の一つは低血糖性ショックを起こしてしまったことでした。
「毎晩、寝るときには希帆乃は酸素濃度を図るモニターをつけていて、体調の変化があればそのモニターのアラートが作動してわかるようにしています。
忙しく働いていた夫は、毎晩帰りが遅かったのですが、帰宅すると必ず２人の娘たちの寝顔を見に寝室に行っていました。希帆乃が３歳になるころのある夜、夫がいつものように子どもたちの寝顔を見に行ったときに『希帆乃の顔色が悪い』と気がついて教えてくれました。アラートは鳴らなかったのに、確かに顔色が悪く、翌朝まで様子を見ましたが変わらないので主治医に連絡をしました。すぐに受診の指示となり、病院で検査をすると低血糖性ショックを起こしていたとわかりました。モニター上ではわからなかったのですが、採血結果を見直してみると、希帆乃は慢性的に低血糖の状態だったようです。低血糖の状態に体が慣れてしまい、しんどいサインを出せなくなってしまっていたようでした。
低血糖は命にかかわることもあるため、栄養調整をする必要があり、３歳になったころから希帆乃の長期入院の生活が始まりました。でも、呼吸状態もすごく悪いわけではなく、主治医の先生たちもなぜ希帆乃の低血糖が起きているのかもよくわからなかったそうです。希帆乃は当時、胃管チューブで栄養をとっていましたが、吐き戻してしまう問題もありました。吐き戻すと腎臓に負担がかかってしまいます。
そこで、４歳のときに胃ろうの手術と、さらに胃に入った栄養が食道へ戻らないようにする手術を同時に受けることになりました。皮膚から胃にチューブを通し、栄養を直接胃へあげられるようにし、さらに吐き戻しを防ぐためでした。
希帆乃にとっては、吐きたくても吐けなくて苦痛かもしれないけれど、エネルギーを摂取して命を守るためにその処置をしてもらうことになりました」（亜里沙さん）
希帆乃が生きた証を残したい
希帆乃ちゃんが胃ろうの手術をする少し前、４歳の誕生日を迎えるころに、亜里沙さんは希帆乃ちゃんの誕生日プレゼントとして、また家族写真を撮ってもらうことにしました。
「希帆乃が４歳になるころは、低血糖のための長期入院もあって体調がとても不安定で、医師から『来年生きていられるかわからない』と言われていました。私たちは、いつ何があっても悔いがないように、希帆乃が生きた証を残したかった。そこで、七五三のときの撮影をしてくれたクッポグラフィーのカメラマンさんに病院への出張撮影をお願いしました」（亜里沙さん）
成育医療研究センターの先生の許可をもらい、希帆乃ちゃんの体調が安定したほんの30分ほどの時間に、病院の中庭に出て撮影をしてもらいました。満開の桜が散り始めた４月のことでした。
「カメラマンはこまちさんという方で、桜の花びらが舞う春の日ざしのもと、自然な笑顔で過ごす私たち家族の姿をすてきな写真に切り取ってくれました。家族みんな幸せそうに笑っていますが、印象的だったのは、希帆乃に対する長女の表情です。長女がどれだけ希帆乃を大切に思っているのか、その愛情が伝わってくるような１枚でした。もし、この先希帆乃がいなくなってしまったとしても･･･この写真は、長女にとってもきっと宝物になることだろうと感じました」（亜里沙さん）
【中村先生から】子どもと家族と一緒に、医師として、人として正解のない回答を見つけ続けること
4pー（マイナス）症候群は、稀な疾患の一つですが、さまざまな先天的な合併症を持っているために、精神発達遅滞（知的障害）に加え、経口摂取困難であるために経管栄養を必要としている患者が多いと感じています。乳幼児期は、嘔吐を合併することも多く、理由は不明で、治療に苦慮することも多くあります。
希帆乃ちゃんは１歳までの２回の手術の後、心房中隔欠損症根治術、胃ろう増設と胃食道逆流性防止のための手術を受けました。家で安定した生活を送るためには嘔吐のコントロールがどうしても必要で、さまざまな内科的な治療や、栄養形態の調整などを行いましたがコントロールできず、腎不全の進行も考えこれらの手術をおすすめしました。
この選択肢が正解だったかはわかりませんが、医師、看護師等の多くの支援があって手術を安全に行うことができたのだと思います。希帆乃ちゃんや、そのご家族だけでなく、私自身も多くの方々の支援をいただき、正解のない回答を見つけ続けることができていることに感謝しております。
お話・写真提供／加藤亜里沙さん 撮影／こまち（クッポグラフィー） 監修／中村知夫先生 取材・文／早川奈緒子、たまひよONLINE編集部
亜里沙さんによると「医療的ケア児の家族が記念写真を撮りたいと思っても、体調を崩しやすいため予約や外出がしにくく実現できないことが多いと聞く」のだとか。亜里沙さんたちが利用した「クッポグラフィー」では、医療的ケア児と家族のためのスタジオ撮影、出張撮影を行っているそうです。
インタビューの3回目の内容は、9歳になった希帆乃ちゃんの様子や、ママの亜里沙さんが医療的ケア児と家族のためのNPO法人を設立した思いについてです。
「たまひよ 家族を考える」では、すべての赤ちゃんや家族にとって、よりよい社会・環境となることを目指してさまざまな課題を取材し、発信していきます。
中村知夫先生（なかむらともお）
PROFILE
国立成育医療研究センター 総合診療部 在宅診療科医長、医療連携・患者支援センタ－在宅医療支援室室長。
1985年兵庫医科大学医学部卒業。兵庫医科大学小児科、大阪府立母子総合医療センター、ロンドン・カナダでの研究所勤務などを経て、国立成育医療研究センター周産期診療部新生児科医長ののち、現職。小児科・周産期（新生児）専門医、新生児蘇生法「専門」コースインストラクター。
●この記事は個人の体験を取材し、編集したものです。
●記事の内容は2023年9月当時の情報であり、現在と異なる場合があります。
